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【临床表现及诊断】 EDS特征为患儿皮肤弹力过度，爱唐拉长后立即弹回，综合征临如将颈部、床表肘部或其他较松的爱唐皮肤向外拉出，可以距离很长而且立刻回缩。综合征临其次是床表皮肤脆弱，表现在面部及四肢的皮肤血管很脆弱，受微伤后容易发生皮肤瘀斑或皮下血肿，损伤大血管可致大出血，以后形成萎缩性紫色疤痕。有时齿龈在刷牙后即易出血。偶可发生鼻衄、便血、咳血。如皮肤发生裂伤，伤口缝合后，易扯裂且缓慢愈合，最后形成范围较大的薄膜状萎缩性疤痕，间有微小皱纹。还有关节活动过度，表现关节松弛，特别以手指过度伸直较为多见，拇指可以向后弯曲，与腕部接触。由于体内结缔组织都软弱无力，常并发脐疝、腹股沟疝、膈疝及膈膨升还可与其他先天性疾病如先天愚型、先天性肌肉骨骼畸形、蜘蛛脚样指、先天性成骨不全等同时发生。基于临床表现和分子生物学缺陷，目前又分11种亚型，但尚不能包罗本病，诊断本病应根据发病史，临床表现，生化改变及遗传史等综合分析后诊断。 【治疗及预防】 目前治疗尚无良法，应经常避免剧烈运动、创伤及出血，对容易受伤部分如足跟、膝盖及肘部均宜注意保护。对并发疾病则给予对症疗法，宜给大剂量维生素c，使伤口容易愈合。 相信在通过以上这些内容介绍之后，大家对这种疾病，应该有更全面的了解了吧，了解了这些常识之后，也应该提醒自己做好治疗以及预防措施，只有我们积极的治疗干预，才可以尽可能的降低不利的危害。 |
